Retinoblastoma
El retinoblastoma es un tipo de cáncer que se forma en los tejidos de la retina, específicamente en la capa de tejido nervioso encargada de transmitir los estímulos nerviosos al nervio óptico. Este tipo de cáncer de ojo afecta con mayor frecuencia a los niños y rara vez se presenta durante la edad adulta.
El retinoblastoma tiene una incidencia de uno por cada 15 mil niños nacidos y suele manifestarse a partir del primer mes de vida. Cuando el cáncer es unilateral puede llegar a manifestarse a partir de los 2 años.
Retinoblastoma
El retinoblastoma es un tipo de cáncer muy extraño que se forma en los tejidos de la retina, específicamente en la capa de tejido nervioso encargada de transmitir los estímulos nerviosos al nervio óptico. Este tipo de cáncer de ojo afecta con mayor frecuencia a los niños y rara vez se presenta durante la edad adulta.
El retinoblastoma tiene una incidencia de uno por cada 15 mil niños nacidos y suele manifestarse a partir del primer mes de vida. Cuando el cáncer es unilateral puede llegar a manifestarse a partir de los 2 años.
¿Qué es un retinoblastoma?
La retina es el tejido del ojo sensible a luz que está compuesto por diez capas, una de ellas formada por células que transforman la luz en impulsos nerviosos. Las señales que se envían desde la retina hasta el nervio óptico viajan al cerebro para ser interpretadas y transformadas en las imágenes que percibimos.
El retinoblastoma es un cáncer de ojo que se desarrolla en el tejido nervioso de la retina. Este tipo de cáncer resulta muy extraño, afecta con mayor frecuencia a los niños pequeños y puede presentarse en uno o ambos ojos a la vez.
Es un tumor maligno que suele diseminarse en el ojo y también puede llegar a propagarse a otras partes del cuerpo como el cerebro y la columna vertebral.
Para poder detectar el retinoblastoma, el oftalmólogo realiza una exploración del fondo del ojo tras aplicar gotas para dilatar la pupila.
Tipos de retinoblastoma
El retinoblastoma se puede clasificar de distintas formas según su estado, localización y causa.
Los tipos de retinoblastoma se pueden clasificar teniendo en cuenta distintos criterios.
Según su localización en el ojo
- Intraocular: el tumor se encuentra localizado en una parte del ojo.
- Extraocular: el tumor se ha extendido a otras partes del globo ocular como el nervio óptico.
- Bilateral: el cáncer está presente en ambos ojos.
- Unilateral: el retinoblastoma solo ha afectado a un ojo.
Según su estadio
- Estadio I: el tumor está localizado en la retina.
- Estadio II: el tumor se ha dispersado en el ojo.
- Estadio III: el tumor se ha extendido en tejidos cercanos al ojo.
- Estadio IV: el tumor se ha propagado a través del nervio óptico al cerebro o mediante la sangre a los ganglios linfáticos y órganos.
- Estadio V: es casi imposible poder salvar el ojo afectado con retinoblastoma.
Según factores genéricos
- Retinoblastoma hereditario: Ocurre cuando el niño tiene un padre o madre con antecedentes de retinoblastoma. Basta con que uno de los padres tenga un solo gen alterado para que su hijo corra el 50% de riesgo de desarrollar un retinoblastoma. Las personas con antecedentes familiares tienen mayor riesgo de padecer de retinoblastoma hereditario bilateral u otros tipos de cáncer.
- Retinoblastoma no hereditario: el paciente no tiene antecedentes familiares de retinoblastoma.
Causas principales
El retinoblastoma ocurre debido a una mutación genética en las células de la retina que hace que éstas comiencen a crecer y a multiplicarse en lugar de morir. La proliferación y acumulación de estas células malignas va formando poco a poco una masa que se conoce como tumor.
Una vez formado el tumor, las células continúan creciendo y van invadiendo de forma progresiva otras estructuras y tejidos del ojo.
Si el cáncer de ojo no es tratado a tiempo, el tumor sigue expandiéndose hasta hacer metástasis en otras partes del cuerpo que no pertenecen a la estructura ocular.
La causa exacta que desencadena la mutación genética de las células se desconoce. Sin embargo, la herencia de esta mutación a través de los padres es muy alta y por eso hasta el momento se considera que el factor hereditario es la principal causa de retinoblastoma en niños.
Síntomas del retinoblastoma
El principal síntoma de retinoblastoma en niños es que, cuando la luz ilumina el ojo afectado, se puede observar que la retina, en lugar de estar oscura, se encuentra blanca.
Esto se puede determinar, por ejemplo, al tomarle una foto al niño con flash.
Otros síntomas del retinoblastoma ocular son:
- Los ojos no están alineados y parece que miran en direcciones diferentes.
- Inflamación del globo ocular.
- Enrojecimiento del ojo.
¿Cuál es el tratamiento más adecuado?
Afortunadamente, más del 90% de los niños afectados de retinoblastoma superan esta afección con éxito.
Existen distintas opciones de tratamiento para este tipo de cáncer de la retina, y la elección va a depender estrictamente de factores como el estadio del cáncer, localización y edad del paciente.
Las opciones de tratamiento para el retinoblastoma ocular son:
- Enucleación ocular: consiste en extraer la totalidad del globo ocular para evitar que el tumor se extienda a otras partes del cuerpo. Este tratamiento se suele recomendar cuando el retinoblastoma es unilateral (de modo que el paciente puede seguir viendo con el otro ojo) y el tumor se ha propagado dentro del ojo hasta el punto de ocupar más de la mitad del ojo y extenderse al humor vítreo. Para realizar este tratamiento es muy habitual que haya ocurrido, además, un desprendimiento de la retina y haya crecimiento de nuevos vasos sanguíneos dentro del iris.
- Radioterapia externa: solo se indica en caso de retinoblastoma bilateral que no pueden ser tratados de forma local. Para optar por este tratamiento el tumor debe medir más de 16 mm y afectar a la órbita ocular.
- Termoterapia transpupilar: se aplica calor para destruir las células y el tejido afectado a través de tecnología láser y luz infrarroja.
- Fotocoagulación: se utiliza para tratar tumores pequeños de hasta 3 mm de diámetro que no han afectado el disco óptico.
- Crioterapia: se recomiendan varias sesiones para tratar retinoblastoma de 5 mm de diámetro y 3 de grosor.
- Quimioterapia sistémica: se lleva a cabo en pacientes de poca edad que son candidatos a una enucleación.
