莱伯氏病

莱伯氏病

La Leber 遗传性视神经病变 是一个 逐渐损害视神经的退行性疾病 稳定地

这种疾病影响更多 18 至 35 岁的男性，并被 中央视力突然丧失 它发生在双眼中，是由通过母亲传播的线粒体 DNA 的基因突变引起的。

莱伯氏病症状出现的年龄和患者携带的突变是直接影响病情演变的因素。

什么是 Leber 遗传性视神经病变或 LHON？

莱伯病是一种 遗传条件 y 神经退行性 损害视神经 并导致 中心视力丧失或失明. 这种情况是被称为罕见疾病的一部分，并且往往在男性身上比在女性身上表现得更多。 

La 失明 由 Leber 遗传性视神经病变引起的 突然的 是的 双边，也就是说，它发生在双眼中。 视力下降可以同时发生，也可以在一只眼睛和另一只眼睛之间间隔数周或数月。 

当患者看到 中央暗点 并一点一点地发展，直到稳定下来。 根据盲点的大小，它会产生更严重的失明程度。

莱伯病患者的视力完全丧失是罕见的。

主要症状

莱伯氏病开始时没有疼痛，主要症状是双眼视力丧失。

95% 的 Leber 遗传性视神经病变患者在 50 岁之前失明。

MGI 莱伯氏病症状 是： 

• 模糊的视野, 中央视觉的模糊，阻止了对物体细节的欣赏。 
• 中心视力下降 这会阻止日常活动，例如阅读、识别面孔或驾驶。 
• 斯科托马 由于可能出现在c中的中央视力缺陷amp或视觉上的黑点（阳性暗点）或中央注视点的视觉间隙，使患者完全看不到任何东西。 
• 视力丧失 这可以防止执行像数手指这样简单的动作。
• 双侧视神经萎缩 这减少了 camp或视觉并导致视力模糊。
• 难以欣赏细节，并且颜色被认为是褪色的。 
• 深度和永久失明 或者，矛盾的是，中央视力的改善。

在某些 Leber 病病例中，可能有 神经系统症状 非常 类似于多发性硬化症:

• 周围神经病.
• 姿势性震颤.
• 肌病 或影响身体功能和肌肉张力的疾病。
• 运动障碍 或共济失调，运动失去协调。
• 肌肉运动 重复的
• 精神障碍被称为 脑病 这会导致腿部和手臂运动的协调性差。